Medfödda hjärtfel hos barn

Ett barn som har ett medfött hjärtfel får oftast inga eller lindriga besvär. Men ibland får barnet allvarliga symtom och behöver opereras. De flesta barn som har opererats för hjärtfel kan leva ett aktivt liv som andra barn. Men barnet kan behöva gå på kontroller under många år framöver.

Medfödda hjärtfel innebär skador på hjärtat eller på de stora blodkärlen.

De flesta medfödda hjärtfel som är allvarliga upptäcks vid undersökning med ultraljud under graviditeten eller under barnets första levnadsvecka. Oftast går det inte att hitta någon orsak till hjärtfelen.

Symtomen hos nyfödda barn visar sig när blodcirkulationen ställs om till den cirkulation som behövs i livet utanför livmodern.

Det här är några vanliga symtom hos barn som föds med ett allvarligt hjärtfel:

Barnets hud och läppar har en blåaktig ton, så kallad cyanos

Barnets andning blir snabbare och mer ansträngd

Barnet är för trött för att äta tillräckligt och går därför inte upp i vikt som han/hon ska

Hjärtbesvär hos ett äldre barn kan ibland visa sig som trötthet och orkeslöshet

En del medfödda hjärtfel kan ge symtom längre fram och behöva behandlas senare. En del av dessa upptäcks under de första levnadsmånaderna. På BB mäts barnets syrehalt i blodet före utskrivningen för att svåra hjärtfel ska kunna upptäckas så fort som möjligt.

Kontakta en vårdcentral eller barnläkarmottagning om barnet ofta är trött och orkeslös.

Sök vård direkt på en barnläkarmottagning eller akutmottagning om barnet har något eller några av följande symtom:

Barnets hud och läppar har en blåaktig ton utan att han/hon är nerkyld

Barnet verkar ha det jobbigt att andas. Han/hon kan t ex ha snabb och ytlig andning eller djup och suckande andning

Barnet är för trött för att äta eller blir ansträngd, svettig eller andfådd vid amning eller flaskmatning

Ring telefonnummer 1177 om Du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan Du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var Du kan söka vård.

Hjärtbesvär hos ett äldre barn kan ibland visa sig som trötthet och orkeslöshet.

Barnet får remiss för en utredning på en barnklinik om han/hon har symtom, t ex om läkaren vid en rutinundersökning upptäcker ett blåsljud i hjärtat.

Barnet brukar undersökas med EKG, ultraljud av hjärtat och ibland även röntgen av hjärta och lungor i den första utredningen av ett misstänkt medfött hjärtfel.

Behövs fler undersökningar kan barnet få träffa en specialist på hjärtsjukdomar hos barn, en så kallad barnkardiolog. Den läkaren gör också uppföljningen om barnet har ett mer komplicerat hjärtfel.

Det finns ingen åldersgräns för när ett barn kan ha inflytande över sin vård. Barnets möjlighet att vara delaktig hänger ihop med barnets mognad.

Ju äldre barnet är desto viktigare är det att han/hon får vara delaktig i sin vård. För att kunna vara aktiva i vården och ta beslut är det viktigt att Du som vuxen och barnet förstår den information Ni får av vårdpersonalen.

Tonåringen behöver gradvis förberedas för ett eget ansvar när det gäller diskussioner och beslut om sin situation. Det kan vara t ex vilka läkemedel han/hon ska ha och hur de ska tas, andra behandlingar, livsstil och konsekvenser av hjärtfelet. När tonåringen har fyllt 18 år ska han/hon börja gå på kontroller inom vuxenvården.

Ni har möjlighet till tolkning till andra språk om någon av Er inte pratar svenska. Ni har också möjlighet till tolkhjälp om någon av Er t ex har en hörselnedsättning.

De flesta hjärtfel är så lindriga att de inte ger några besvär och inte behöver behandlas. Ibland krävs behandling någon gång under livet. En mindre del av hjärtfelen är mer allvarliga. Då får barnet symtom tidigt och han/hon behöver därför behandlas redan under de första levnadsmånaderna

Barn som har medfödda hjärtfel och får hjärtsvikt behandlas vanligen med vätskedrivande medicin som avlastar hjärtat, så kallad diuretika. Ofta får barnet också andra läkemedel som ökar hjärtats pumpförmåga och minskar belastningen på hjärtat. Det kan t ex vara så kallade ACE-hämmare eller betablockerare. Barnet kan också behöva extra syrgas. 

Det är vanligt att spädbarn som har hjärtsvikt är för trötta för att äta. Då kan barnet behöva matas genom en tunn slang som går genom näsan ner till magsäcken, en så kallad sond.

Barn med medfödda hjärtfel opereras på två sjukhus i landet, i Lund och i Göteborg. Där finns speciella barnhjärtcentra som är specialiserade på hjärtoperationer och hjärtsjukvård för barn.

Hur bråttom det är att barnet opereras beror på vilka symtom och vilket hjärtfel barnet har. Ibland kan det vara bra att barnet får behandlas med läkemedel en period före operationen. En del operationer behöver ske i flera steg. Vid de flesta hjärtoperationer kopplas barnet till en så kallad hjärt/lungmaskin som syresätter och pumpar runt blodet i kroppen under operationen. Vid alla hjärtoperationer sövs barnet.

En del barn behöver opereras igen senare i livet.

Vid några medfödda hjärtfel hos barn behöver en första förberedande operation göras. Det är för att dämpa olika symtom i väntan på den egentliga operationen. Ibland kan barnet vårdas hemma i väntan på den förberedande operationen.

Bandning innebär att ett band sätts runt lungpulsådern för att minska flödet till lungorna och sänka trycket i lungpulsådern. Se den gröna ringen på bilden. Mängden blod kommer då till lungorna i en mer lagom mängd. Bandningen görs för att minska symtomen på hjärtsvikt. Efter några månader tas bandet bort hjärtfelet opereras.

Vid vissa hjärtfel är blodflödet till lungorna för litet. Det går att öka blodflödet till lungorna genom att en förbindelse skapas från kroppspulsådern till lungpulsådern med hjälp av ett litet plaströr, så kallad shunt. 

Vid hjärtkateterisering behandlas förträngning i en hjärtklaff med ballongvidgning. Då förs en kateter med en ballong in i hjärtat och upp genom den förträngda klaffen.

I stället för operation kan en del hjärtfel behandlas i samband med en så kallad hjärtkateterisering.  Då förs en liten plastslang som kallas kateter in i hjärtat via ett blodkärl. Det är skonsammare för barnet än ett större kirurgiskt ingrepp.

Förträngningar kan vidgas med hjälp av en ballong på en kateter om barnet t ex har en förträngning av klaffen till lungpulsådern, så kallad pulmonalisstenos.

Katetern förs in i hjärtat via ett blodkärl i ljumsken och upp genom den förträngda klaffen. Ballongen som sitter nära spetsen på katetern fylls sedan med kontrastvätska. Då vidgas den trånga klaffen och förträngningen försvinner. Ballongen krymper när kontrastvätskan sugs tillbaka och katetern kan sedan dras ut igen.

Hjärtkateterisering kan också användas för att stänga ett hål mellan de båda hjärthalvorna som inte ska vara där. Med hjälp av katetern för läkaren då in en liten lapp av syntetmaterial som tätar hålet.

Barnet brukar undersökas regelbundet vid rutinkontroller hos hjärtläkare genom t ex ultraljud, arbetsprov, EKG, blodtryck och en allmän undersökning.

De allra flesta barn med hjärtfel kan leva ett vanligt liv och delta i samma aktiviteter som andra barn i samma ålder. Ibland behöver barnets hjärtläkare ha kontakt med idrottsläraren på skolan. Det kan hjälpa läraren att anpassa barnets aktiviteter efter den fysiska förmågan.

För en del barn kan det vara nödvändigt att anpassa livet efter hjärtfelet, t ex att inte ägna sig åt tävlingsidrott. Efter en del komplicerade operationer kan en förändrad blodcirkulation göra att barnet inte orkar lika mycket som andra barn i samma ålder.

Att ha ett medfött hjärtfel innebär i de allra flesta fall inte någon begränsning i möjligheten att resa. Även barn som har något sänkt syrehalt i blodet kan resa med flyg eftersom flygplanen har tryckkabin och barnet därför får tillräckligt med syre ändå.

Det kan vara bra att ha med sig en beskrivning av hjärtfelet och vilka eventuella läkemedel barnet behöver om barnet har ett svårare hjärtfel. Barnets behandlande läkare brukar informera om det. Beskrivningen ska också innehålla telefonnummer till den enhet som ansvarar för barnets vård i vanliga fall. Vid utlandsresor kan det vara bra att ha en beskrivning på ett språk som talas där han/hon ska vistas

Efter en del komplicerade hjärtoperationer kan barnet vara känsligt för att förlora vätska vid t ex diarré eller varmt klimat. Då kan barnet tidigare än andra barn ha behov av vätskeersättning.

En del barn behandlas med blodförtunnande medel och då behöver barnet gå på regelbundna blodprovskontroller. Det kan göra att resande kräver mer planering. Fråga personalen om råd inför resor på den enhet där barnet behandlas för sitt hjärtfel.

För det mesta brukar hjärtfelet inte ha någon större betydelse för yrkesvalet. För en del fysiskt mycket tunga yrken kan det finnas begränsningar som behöver diskuteras med yrkesvägledare på skolan och med barnets läkare.

De flesta som har ett medfött hjärtfel kan ta körkort. Ofta krävs det att en hjärtspecialist utfärdar ett speciellt intyg om hjärtfelet.

Barn med hjärtfel är ofta mer utsatta för hål i tänderna, så kallad En frisk munhåla är ett bra skydd mot infektion i hjärtat, så kallat endokardit.

Alla barn som har ett medfött hjärtfel brukar vid ett till ett och ett halvt års ålder få remiss till extra rådgivning om tandhygien. Tandläkaren som Ni träffar gör också en bedömning av risken för att barnet ska få tandsjukdomar. Sedan gör Ni tillsammans en planering av den tandvård som barnet kommer att behöva.

För att alla ska få en jämlik vård finns det nationella riktlinjer för vissa sjukdomar. Där kan Du bland annat läsa om vilka undersökningar och behandlingar som kan passa bra vid hjärtsjukvård.  

Riktlinjerna innehåller rekommendationer. Vårdpersonalen måste ändå bedöma vad som passar varje enskild patients behov och önskemål.  

Det är Socialstyrelsen som tar fram de nationella riktlinjerna. Riktlinjerna är skrivna för chefer och andra beslutsfattare, men det finns också versioner som är skrivna direkt till patienter. Där kan Du läsa vad som gäller för just Din sjukdom.